Genel Bilgiler

Primer vajen kanserleri çok nadir görülen malignitelerdir; olguların %80-90’ını rektum, mesane, serviks ve vulvadan metastatik tümörler oluşturur.

Jinekolojik kanserler içinde en nadir görülen malignitelerdir. Tüm jinekolojik kanserlerin %2’sini ve tüm kanserlerin %0.1-0.2’sini oluşturur (1,2). İnsidansı 0.7/100000 kadındadır (3).

İlk kez 1952’de Grahm ve Meigs tarafından ayrı bir kanser olarak tanımlanmıştır (4). Amerika Birleşik Devletleri’nde yılda 2500 yeni vajen kanseri ve 1000 ölüm vakası bildirilmektedir (5). Hastaların %50’sinden fazlası 70 yaş ve üzeridir (6).

Vajen Anatomisi

Vajen pseudo-silendrik; önde mesane, arkada rektum, üstte serviks, altta üretral meatus ve labium minoralarla sınırlı bir organdır. Yanda paravajinal dokular ve parametrium, arkada rektum, önde mesaneye doğru genişleyebilir.

Vajen tümörlerinin lenfatik drenajı, vajenin köken aldığı müllerian kanal ve ürogenital sinüse bağlı olarak değişir: 2/3 üst vajen internal iliak ve obturator lenf nodlarına; 1/3 alt vajen ise inguinal lenf nodlarına drene olur. Posterior septum hemoroidal ve sakral nodlara drene olur (7).

Vajen kanserlerinin çoğu 1/3 üst arka vajende ve 1/3 alt ön vajende lokalizedir; %30-40’ı multifokaldir.

Histopatoloji

Epitelyal ve nonepitelyal olmak üzere ikiye ayrılır (Tablo 1). Epitelyal tümörlerin başında %80-90 skuamoz kanserler gelir; %4-10’u adenokanserlerdir (7).

Skuamoz kanserlerin çoğu büyük hücreli nonkeratinize, heterojen orta derecede diferansiyasyon gösteren tümörlerdir (8). Gros görünümleri nodüler-ülseratif, papiller, infiltratif şekildedir (9). Ülseratif patern daha sık izlenir (10).

Adenokanser tanısında genital veya gastrointestinal sistemden metastaz ekarte edilmelidir. Adenokanserlerin çoğu mezonefrik tip berrak hücreli kanserlerdir.

Bazal hücreli karsinom, adenoid kistik karsinom, vajenin synovid tümörü, küçük hücreli karsinom nadir ve agresif tümörlerdir.

Nonepitelyal tümörler: malign melanom, endodermal sinüs tümörü, sarkomlar (leimyosarkom, rabdomyosarkom), lenfoma.

Metastatik tümörlerin başında serviks, endometrium, kolo-rektum, over, vulva, mesane ve üretra gelir. Vajen kanserlerinin %16’sı primer, %84’ü metastatik tespit edilmiştir (11). Skuamoz kanserlerin %27’si primer, %83’ü serviks veya vulvadan metastatik olarak bulunmuştur (12).

Epidemiyoloji / Etiyoloji

Vajinal karsinomun etiolojisi serviks kanseri gibidir. Nadir görülen bir kanserdir; 0,3-0,6 / 1000000 kadında görülür (13).

Sıklıkla Güney Amerika’da, USA’da özellikle siyahilerde ve Hindistan’da görülür (14). Yahudilerde nadirdir (15). 60 yaş sonrası görülme sıklığı artar; 70-80 yaşında pik yapar (16).

Servikal kanserde görülen birden fazla seksüel partner, sigara içimi, alkol kullanımı, erken yaşta ilk cinsel ilişki, kötü sosyoekonomik düzey vajinal kanserlerde de risk faktörü sayılır (17-18).

Gebelik sayısı ile ilişki konusunda farklı sonuçlar vardır (19-21). Obezite/diabet gibi metabolik sendromlarla ilişkiyi destekleyen ve reddeden çalışmalar mevcuttur (22-23).

Daha önce geçirilmiş histerektomi, endometriozis, kronik irritasyon, servikal veya vajinal radyoterapi risk faktörleri arasındadır (24).

HIV olan immünsupressif genç kadınlarda HPV’ye bağlı hızlı ilerleyen vajen kanseri görülebilir (25). Vajinal kanserlerin %21-76’sında HPV izole edilmiştir (26). HPV 16 en sık rastlanan alt tiptir.

Herpes simpleks, sifiliz, klamidya gibi cinsel yolla bulaşan hastalıklar da etyolojide rol oynar (27).

Nadir berrak hücreli adenokarsinomların intrauterin dietil stilbestrol (DES) maruziyeti ile ilişkili olabileceği bildirilmiştir (28-30).

Evreleme

GCIG 2008’de FIGO evrelemesinin yeniden değerlendirilmesi gündeme gelmiş, ancak 2009 FIGO evrelemesinde vajen kanserlerinde yenilik olmamıştır (Tablo 2).

Primer vajinal kanser tanısı koymak için serviks ve vulva kanserlerinin ekarte edilmesi gereklidir. FIGO evrelemesi kliniğe dayanır.

• Fizik muayene ve pelvik muayene
• Sistoskopi, rektoskopi
• Akciğer filmi
• Uzak metastazlar için kemik sintigrafisi

Mesane ve rektuma yakınlık ile cerrahi-patolojik evrelemenin zorluğu nedeniyle çoğu zaman klinik evreleme esas alınır. Evrelemede en büyük problem, tümörün subvajinal dokuda ne kadar yayıldığının değerlendirilmesidir (Tablo 3) (31-35).

Yayılım Yolları

Vajen kanseri primer lokal invazyon ile yayılır. Vajen duvarının ince olması ve yoğun lenfatik ağ nedeniyle tümör hızlı yayılır; bölgesel lenf nodlarına, paravajinal dokulara, üretra, mesane ve rektuma ilerleyebilir. İleri evrelerde komşu organlara fistüller gelişebilir.

Vajen ön duvar lenfatikleri lateral pelvik lenf nodlarına ve mesane lenfatiklerine; posterior vajen lenfatikleri pelvik, presakral, rektal ve paraaortik lenflere dökülür.

Vajen üstü serviks gibi pelvik lenf nodlarına drene olur. Orta kesim superior gluteal lenfatiklere; distal vajen/vestibül/vulva/anüs inguinal lenf nodlarına dökülür.

Hematojen yayılım nadirdir. Uzak metastazlar nadir olup akciğer, karaciğer ve kemiktir.

Prognostik Faktörler

Vajen kanserlerinde en önemli prognostik faktör evredir (36). SEER verilerine dayalı değerlendirmeler, evre arttıkça mortalite riskinin yükseldiğini göstermektedir.

Tanı aldığındaki yaş, lenf nodu tutulumu, tümör çapı kötü prognostik faktörlerdir; grade’in öneminin net gösterilemediği bildirilmiştir (36).

Tümör çapı 4 cm’nin altında 5 yıllık yaşam %84, 4 cm’nin üstünde %65 bulunmuştur. Histolojik alt gruplarda 5 yıllık yaşam; skuamoz ve adenokanserde %78, melanomda %70, diğer alt tiplerde %73 olarak rapor edilmiştir.

Klinik ve Diagnostik Tetkikler

Hastalığın başında genellikle sulu ve/veya renkli akıntı olur; bu çoğu zaman ağrısızdır. İleri evrelerde ilişkide ağrı, barsak hareketlerinde değişiklik ve mesane fonksiyon bozuklukları görülebilir.

Vajinal kanama genellikle ileri evrede ortaya çıkar. Özellikle histerektomi sonrası kanamalarda vajinal kanser açısından dikkatli olmak gerekir.

Tüm vajinal kanalın vizüel inspeksiyonu kritik önem taşır. Vajinal kanserin erken tanısında kadınların eğitimi gereklidir.

Servikal smear’de anormallik olduğunda tüm vajen kolposkopi altında incelenmelidir. HPV’ye bağlı lezyonların multifokal gelişebileceği unutulmamalıdır.

Postmenopozal kadınlarda kolposkopiden önce estrojen kullanımı faydalı olabilir. Vajende Lugol testi önem kazanabilir; boyayı tutmayan alanlardan biyopsi alınmalıdır.

Skip lezyon olasılığı nedeniyle dikkatli değerlendirme ve patolojik alanlardan liberal biyopsi önerilir. Premalign/malign nedenle histerektomi olanlarda vajen kafe smearleri alınmalıdır.

Vajen kanseri tanısı konduktan sonra serviks kanserinde olduğu gibi yaygınlık araştırılarak klinik evreleme yapılır. Lezyon lokalizasyonuna göre sistoskopi/rektoskopi planlanabilir. MR/BT ile yaygınlık değerlendirilerek tedavi planlanır.

Tedavi

Vajina kanserinde de tedavinin esasını belirleyen tanı anındaki hastalığın evresi, yani tümör yaygınlığıdır. Tek veya kombine tedavi modaliteleri:

• Cerrahi
• Radyoterapi
• Kemoterapi

Kanserin vaginada sınırlı olduğu olgularda bölgesel olarak tümörlü dokunun çıkarılması sık uygulanan tedavidir. Ek olarak 5-FU kemoterapötik kremler lokal uygulanabilir.

Vagina dışına yayılım gösteren tümörlerde cerrahi ve radyoterapi, jinekolojik onkolog değerlendirmesi ve hastanın cinsel yaşam beklentisine göre seçilebilir. Cinsel yaşamın devamı isteniyorsa cerrahi öne çıkabilir.

Evre I olgularda (üst vajen kaynaklı) uterus, vajen ve iki taraflı inguinal lenf nodları çıkarılması ve deri grefti ile yeni vajen yapılması seçenekler arasındadır. Alt duvar kaynaklı erken evrelerde radikal vulvektomi + bilateral inguinal lenf nodları + vajen çıkarılması gündeme gelebilir.

İleri evre olgularda barsak ve mesane ile ilişkilenme görülebilir. Bu evrede pelvik ekzenterasyon gibi agresif cerrahiler uygulanabilir. Cinsel fonksiyon isteği varsa kas greftleri ile neovajen rekonstrüksiyonu bildirilen yaklaşımlar arasındadır.

Radyoterapi her evrede uygulanabilir ancak barsak/mesane komplikasyonları sık görülebilir. Kemoterapinin tedavi edici etkisi kısıtlıdır; metastatik olgularda tercih edilebilir.

ABD’de geleneksel olarak radyoterapi daha sık uygulanır. Büyük tümörlerde 4000-5000 cGy eksternal radyoterapi + vajinal brakiterapi birlikte yapılabilir. Tümörün lokalizasyonuna göre drene olan lenf nodları da tedavi edilir. Alt vajen tümörlerinde bilateral inguinal ışınlama düşünülebilir.

Tablolar

Tablo 1 — Vajen kanserlerinde patolojik dağılım

Tablo 2 — Vajen kanserlerinde *FIGO evrelemesi ve **GCIG tarafından önerilen evreleme (2008)

* Federasyon Internasyonel Jinekoloji Obstetri   ** Jinekolojik Kanser İnter Grup

Tablo 3 — Vajinal kanserlerin evrelere göre dağılımı (31-35)

Tablo 4 — Vajinal kanserlerin evrelere göre 5 yıllık sağkalım hızları (31-35)

Duyurular • Anket • E-Bülten • Hava Durumu

Duyurular

• Bize ulaşmak için iletişim bölümünü kullanabilirsiniz. ~ 26.12.2013 ~
• Web sitemiz hizmete açılmıştır. ~ 22.11.2013 ~

Anket

Web sitemizi beğendiniz mi?

• Evet
• Hayır
• Yorum Yok

E-Bülten

Yeniliklerden haberdar olabilmek için maillistimize katılın...

Hava Durumu

Ankara